Presentamos el primer caso de un recién na- cido que presenta una variación del tronco celíaco-mesentérico asociada con un onfalocele gigante. El tronco celíaco-mesentérico fue inesperado y no se vio durante las etapas del cierre quirúrgico. Después de la reintegración parcial del hígado, el recién nacido presentó hipovolemia refractaria con anuria, lo que condujo a la repetición de la cirugía. Este procedimiento reveló isquemia del hígado y necrosis de todo el tracto gastrointestinal excepto el colon. A pesar del tratamiento, incluyendo la externalización hepática, el bebé no sobrevivió. La autopsia reveló un tronco celíaco- mesentérico, una rara anomalía caracterizada por un origen común del tronco celíaco y la arteria mesentérica superior, a partir de la aorta. Esta asociación puede explicar las dramáticas consecuencias del procedimiento durante las etapas del cierre. El conocimiento de la asociación de tronco celíaco-mesentérico y onfalocele permitiría al cirujano tomar especial cuidado durante esta delicada cirugía.

PALABRAS CLAVE: Tronco celíaco-mesentérico; Variación arterial mesentérica; Isquemia mesentérica; Onfalocele gigante; Valproato sódico.