Holoprosencefalia Semilobar y Malformaciones Asociadas: Reporte de Caso y Algunas Consideraciones

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Hugo Alberto Cervantes-Flores; Samuel Bencomo-Loeppky; Jorge Arturo García-Rizk; Margarita Levario-Carrillo; Sandra Alicia Reza-López; Martha Elena Loya-Loya; Luz Helena Sanín; Ricardo Fierro-Murga & Dora Virginia Chávez-Corral

Resumen

El defecto más común del prosencéfalo es la holoprosencefalia (HPE), caracterizada por ausencia en la división del prosencéfalo. La holoprosencefalia tiene una prevalencia de 1/10.000 en recién nacidos; la ciclopía de 1/100.000 nacidos y la agnatia asociada a holoprosencefalia de 0,8 a 10 %. El objetivo fue describir las características morfológicas e histopatológicas de un feto humano con holoprosencefalia y sus malformaciones asociadas. Se estudió un feto masculino. Se le realizó microdisección bajo el estereomicroscopio, toma de microfotografías con cámara AxioCam y software AxioVision 4.8, y estudio histopatológico. La edad gestacional estimada fue de 12,4-13,2 semanas, encontrándose como hallazgos la HPE semilobar asociada a ciclopía, esbozo oral hipoplásico sin apertura oral, cubierta por una membrana y ausencia de labios. El estudio histopatológico reportó: ojo con lente, retina y córnea únicos; en la cara, probóscide con cartílago tubular en formación asociado a mesénquima y cubierta muscular esquelética, y cavidad oral pequeña, circunscrita por mandíbula hipoplásica conformada por cartílago. Se revisa la literatura y se reafirma la necesidad de estudio multidisciplinario de esta patología para mejorar su com- prensión.

PALABRAS CLAVE: Holoprosencefalia semilobar; Complejo disgnatia; Ciclopía, prosencéfalo; Gastrulación.

Como citar este artículo

CERVANTES-FLORES, H. A.; BENCOMO-LOEPPKY, S.; GARCÍA-RIZK, J. A.; LEVARIO-CARRILLO, M.; REZA- LÓPEZ, S. A.; LOYA-LOYA, M. E.; SANÍN, L. H.; FIERRO- MURGA, R. & CHÁVEZ-CORRAL, D. V. Semilobar holoprosencephaly and associated malformations: Case report and some considerations. Int. J. Morphol., 37(1):123-127, 2019.